Sindromul Sjogren

Sindromul Sjogren („sindromul uscat”) se manifestă printr-o scădere a funcției glandelor endocrine.

Datorită acestei patologii, există o uscăciune pronunțată a pielii și membranei mucoase a vaginului, traheei, nazofaringelui, ochilor și cavității bucale; se observă și o scădere a secreției enzimelor digestive produse de pancreas..

Conform studiilor epidemiologice recente, este posibilă identificarea prezenței acestei boli în 0,59-0,77% din populația totală a planetei, în timp ce în rândul pacienților cu vârsta peste 50 de ani apare patologie în 2,7% din cazuri. Morbiditatea feminină depășește morbiditatea masculină de 10-25 de ori.

Ce este?

Sindromul Sjogren - patologie inflamatorie autoimună, manifestată prin semne de deteriorare a glandelor exocrine - lacrimal, salivar, sebaceu, transpirație, digestiv.

Sindromul a fost descris pentru prima dată la sfârșitul secolului XIX de către un oftalmolog din Suedia H. Shegren, în onoarea căruia și-a primit numele. Shegren a observat pacienți care s-au plâns de ochi uscați și de gură, precum și de dureri articulare. După ceva timp, oamenii de știință din domenii medicale conexe au devenit interesați de această boală..

Clasificare

Clasificarea bolii constă în cauzele dezvoltării unei afecțiuni la o persoană, prin urmare în medicină există două forme:

  1. Sindromul Sjogren, care se caracterizează prin apariția împreună cu alte boli autoimune.
  2. Boala Sjogren. Apare ca un tip individual de boală.

Există două tipuri de afecțiuni, care diferă prin natura apariției și se agravează în continuare:

  • Cronic - cauzat de expunerea la glande. Natura cursului este lentă și deseori fără expresie. Are semne prelungite de stare de rău.
  • Subacut - apare brusc și este însoțit de activitatea de deteriorare a diferitelor organe.

patogeneza

Procesul autoimun duce la apoptoza celulelor secretoare și epiteliului canalului excretor, provocând deteriorarea țesutului glandular.

Sindromul Sjogren este asociat cu un nivel crescut în lichidul cefalorahidian al IL-1RA, un antagonist al interleukinei-1 (IL-1). Acest lucru sugerează că boala începe cu o creștere a activității sistemului IL-1, care implică compensator o creștere a IL-1RA pentru a reduce legarea IL-1 la receptori.

Pe de altă parte, sindromul Sjogren se caracterizează printr-o scădere a nivelului de IL-1 în salivă, care poate duce la inflamația mucoasei bucale și uscăciunea acestuia.

Motivele dezvoltării

Factorii care determină dezvoltarea patologiei nu au fost investigați complet, de aceea medicii se bazează pe mulți ani de informații. Se remarcă faptul că sindromul este cauzat de obicei de factori de mediu care afectează negativ organismul pacientului, care are o predispoziție la patologie. Boala trece în faza activă atunci când sistemul imunitar este activat. Motivul principal este o încălcare a reglării limfocitelor B în sânge, prezența hipersensibilității.

Există procese degenerative, necroză, atrofierea glandelor acinare, o scădere a secretelor lacrimale și salivare din cauza deteriorarii glandelor exocrine. În acest context, se dezvoltă patologia fibrelor nervoase, ceea ce duce la uscarea și uscarea cavităților. Cauza dezvoltării sindromului Sjogren poate fi:

  1. Prezența unor situații stresante fizice, de exemplu, supraîncălzire sau hipotermie.
  2. Supradozaj regulat de medicamente, ceea ce duce la stres chimic pentru oameni.
  3. Tulburări emoționale: schimbări frecvente de dispoziție, depresie, experiențe.
  4. Progresia altor patologii autoimune poate provoca boala Sjogren.
  5. Manifestarea hipersensibilității sub formă de reacție de imunitate la întâlnirea cu o substanță nouă pentru organism.
  6. Predispoziție genetică, ereditate.

Motivul principal pentru care are loc dezvoltarea proceselor autoimune este lipsa compensării pentru nevoile de bază ale organismului. Factorul genetic este parțial legitim, deoarece există o funcție a genelor de a codifica, pentru a determina rata de reacție în condiții specifice. Acest lucru provoacă predispoziția descendenței la boală, dacă strămoșii lor au avut-o.

Simptomele bolii Sjogren

Apariția simptomelor oculare în boala Sjögren se datorează secreției reduse a lacrimilor (lichid lacrimal). În același timp, pacienții simt o senzație de arsură, „zgâriere” și „nisip” în ochi. Simptomele subiective sunt însoțite de mâncărimi și roșeață a pleoapelor, o acumulare de secreții vâscoase în colțurile ochilor, îngustarea fisurilor palpebrale și o scădere a acuității vizuale. Se dezvoltă keratoconjunctivita uscată - inflamația corneei împreună cu conjunctiva ochiului.

Glandele salivare din boala Sjogren cresc în dimensiune. La o treime dintre pacienți, ca urmare a creșterii glandelor parotide împerecheate, se observă o modificare caracteristică a ovalului feței, cunoscută în literatura de specialitate drept „muschiul hamsterului”. Simptomele tipice ale bolii Sjögren includ, de asemenea, buzele uscate și mucoasa bucală, stomatita, convulsii și carii dentare multiple (adesea localizarea cervicală). Dacă în stadiul incipient al bolii lui Sjögren, membranele mucoase uscate sunt observate numai în timpul efortului fizic și al emoției, atunci în perioada exprimată, se observă în permanență o senzație de uscăciune, obligând pacientul să-și umezească adesea gura și să bea mâncare..

La examinare, se evidențiază o culoare roz strălucitoare a membranelor mucoase, lezarea lor ușoară la contact, limba uscată, o cantitate mică de salivă liberă, de natură spumoasă sau vâscoasă. În acest context, aderarea unei infecții secundare (virale, fungice, bacteriene) duce la dezvoltarea stomatitei. Etapa tardivă a bolii Sjögren se caracterizează printr-o gură ascuțită ascuțită, care duce la tulburări de înghițire și vorbire, buze crăpate, keratinizarea zonelor mucoasei bucale, limba pliată, lipsa salivei libere în cavitatea bucală.

Se remarcă hipofuncția altor glande exocrine cu pielea uscată, nazofaringe, vulvă și vagin, dezvoltarea traheitei, bronșitei, esofagitei, gastritei atrofice etc. nervi trigemeni și faciali, erupții hemoragice la nivelul membrelor și trunchiului, febră, miozită, hepato- și splenomegalie.

Diagnostice

Diagnosticul sindromului Sjogren începe cu identificarea principalelor semne clinice ale patologiei. Specialiștii află plângerile pacienților, colectează o anamneză a vieții și a bolilor, efectuează o examinare obiectivă. Experții fac o concluzie despre boală după ce au primit rezultatele metodelor de cercetare suplimentare:

  • analize de sânge generale și biochimice,
  • biopsii ale glandelor salivare,
  • Testul Schirmer,
  • sialography,
  • sialometry,
  • immunograms,
  • examinarea ochilor,
  • Ecografia glandelor salivare.

Principalele metode de diagnostic:

  1. KLA - trombocitopenie, leucopenie, anemie, ESR mare, prezența factorului reumatoid.
  2. Într-un test de sânge biochimic - hipergamaglobulinemie, hiperproteinemie, hiperfibrinogenemie.
  3. Imunogramă - anticorpi pentru nucleele celulare, CEC, imunoglobuline G și M.
  4. Testul Schirmer - pentru pleoapa inferioară a pacientului puneți hârtie specială timp de 5 minute, apoi măsurați lungimea zonei umede. Dacă este mai mică de 5 mm, sindromul Sjogren este confirmat.
  5. Marcarea corneei și a conjunctivității cu coloranți este realizată pentru a detecta eroziunea și focurile de distrofie.
  6. Sialografia se realizează folosind radiografii și o substanță specială care este injectată în conductele glandelor salivare. Apoi, se realizează o serie de fotografii cu raze X, în care se detectează secțiuni de expansiune a canalelor sau distrugerea acestora.
  7. Sialometrie - stimularea salivării cu acid ascorbic pentru a detecta secreția acestuia pe unitatea de timp.
  8. Ecografia și RMN-ul glandelor salivare sunt metode de diagnostic neinvazive și sigure, care vă permit să detectați zonele hipoecoice din parenchimul glandelor..

Diagnosticul în timp util și tratamentul precoce vor ajuta să facă față acestei boli. În caz contrar, riscul de complicații severe și deces crește semnificativ..

Cum se tratează sindromul Sjogren?

Direcțiile terapiei pentru sindromul uscat sunt ameliorarea simptomelor sale direct în tratamentul paralel al bolii autoimune de fond.

Pot fi utilizate medicamente din următoarele grupuri:

  1. Glucocorticoizi (prednison): schema și doza medicamentului depind de gravitatea bolii și de prezența și gravitatea manifestărilor sistemice.
  2. Citostatice (clorobutină, ciclofosfamidă, azatioprină): utilizate de obicei în combinație cu glucocorticoizi.
  3. Preparate de aminochinolină: Delagil, Plaquenil.
  4. Inhibitori ai enzimelor proteolitice: Kontrikal, Trasilol.
  5. Anticoagulante cu acțiune directă: Heparină.
  6. Angioprotectoare: Solcoseryl, Xanthinol nicotinat, Parmidin, Vazaprostan, sunt utilizate în cazul sindromului Raynaud.
  7. Imunomodulatoare: Splenin.

De asemenea, sunt utilizate metode eferente de tratament: hemosorbție, plasmafereză, de regulă, în combinație cu terapia pulsului cu prednisolon sau metilprednisolon.

Ca terapie de înlocuire pot fi utilizate următoarele metode:

  • clătirea gurii cu lichid - cu gura uscată;
  • instilare în ochi de ser fiziologic, hemodeză, soluție de acetilcisteină - cu ochi uscați;
  • Bromhexină - cu traheă uscată și bronhii.

Pentru inflamația glandelor salivare, se utilizează dimexid cu hidrocortizon, heparină și o soluție de 5% acid ascorbic, iar metipredul este injectat direct în conducte.

Criteriile pentru calitatea tratamentului sunt normalizarea manifestărilor clinice ale bolii, parametrii de laborator, îmbunătățirea tabloului histologic al biopsiei glandelor salivare și rezultatele negative ale testelor de leziuni oculare..

Prognoza pentru viata

Sindromul Sjogren poate deteriora organele vitale cu trecerea la o stare stabilă, progresie treptată sau, invers, remisiune prelungită. Acest comportament este, de asemenea, caracteristic pentru alte boli autoimune..

Unii pacienți pot avea simptome ușoare de ochi și gură uscați, în timp ce alții dezvoltă complicații grave. Unii pacienți sunt ajutați pe deplin de un tratament simptomatic, în timp ce alții trebuie să facă față în mod constant unei deficiențe de vedere, disconfort ocular constant, infecții frecvente recurente ale cavității bucale, edem al glandei salivare parotide, dificultăți de mestecare și înghițire. Pierderea constantă a forței și durerea articulară reduc serios calitatea vieții.

La unii pacienți, rinichii sunt implicați în procesul patologic - glomerulonefrită, ceea ce duce la proteinurie, capacitate de concentrare afectată a rinichilor și acidoză tubulară renală distală. Pacienții cu sindromul Sjögren prezintă un risc mai mare de limfom non-Hodgkin în comparație cu persoanele sănătoase și persoanele cu alte boli autoimune. Aproximativ 5% dintre pacienți dezvoltă o formă de limfom. În plus, s-a constatat că copiii femeilor cu sindromul Sjögren în timpul sarcinii au un risc mai mare de a dezvolta lupus eritematos neonatal cu bloc cardiac congenital.

profilaxie

Până în prezent, nu există o profilaxie specifică a sindromului Sjogren. Singurul lucru este că puteți preveni o exacerbare frecventă a bolii și încetini evoluția acesteia în următoarele moduri:

  1. Utilizarea continuă a medicamentelor prescrise de medicul dumneavoastră.
  2. Măsuri pentru prevenirea dezvoltării infecțiilor secundare.
  3. Limitați expunerea la factori externi care contribuie la creșterea simptomelor.
  4. Eliberare de stres.
  5. Starea departe de sursele de expunere dăunătoare la corp.
  6. Umidificare zilnică suficientă în camera de zi.

Sindromul Sjogren se caracterizează printr-o schimbare frecventă a perioadelor de remisie și exacerbare. Defalcarea regulată, slăbiciunea musculară, durerile articulare - toate acestea reduc calitatea vieții unei persoane care suferă de această boală cronică. Mortalitatea ridicată este observată în cazurile în care boala este completată de pneumonie acută, insuficiență renală, cancer.

Boala Sjogren

Sindromul Sjogren (boala Sjogren) este o boală autoimună progresivă cronică, care este însoțită în mod necesar de implicarea în procesul patologic al glandelor endocrine, în principal salivară și lacrimală.

Conform statisticilor oficiale, majoritatea pacienților cu boala Sjögren sunt femei. Dintre cei 10 bolnavi, nouă sunt femei, majoritatea menopauză. În țările dezvoltate ale lumii, numărul de pacienți este estimat în milioane, ceea ce face posibilă atribuirea patologiei celor mai frecvente tulburări reumatologice..

Cu boala Sjogren, este important să recunoaștem primele simptome la timp și să căutăm imediat ajutor calificat. În caz contrar, procesul patologic va progresa și va deveni defavorabil cu deteriorarea organelor vitale și complicații care duc la moarte.

MOTIVE PENTRU SINDROMUL LUI SHEHREN

Motivul exact pentru dezvoltarea condiției patologice pentru oamenii de știință rămâne un mister. Experții consideră că un rol cheie în dezvoltarea simptomelor dureroase aparține unei predispoziții genetice, a unui răspuns autoimun la infecții virale și a unei defecțiuni a reglării hormonale în corpul feminin.

De obicei, boala se dezvoltă pe fundalul altor boli cronice. Foarte des, simptomele bolii Sjögren apar împreună cu lupus eritematos, tiroidită Hashimoto, tulburări reumatoide la nivelul articulațiilor.

PECULIARITĂȚI CLINICE

Toate manifestările clinice ale sindromului Sjogren pot fi împărțite condiționat în simptome glandulare și extra-fier. Unul dintre primele semne ale dezvoltării bolii este un complex de simptome asociat cu o scădere a secreției de lichid ocular, care se manifestă:

  • inflamația membranei mucoase a ochilor;
  • senzație de arsură, disconfort, „nisip” în ochi;
  • pufulita pleoapelor;
  • roseata la locurile leziunii;
  • acumularea în colțurile ochilor a unei secreții mucoase groase de culoare albă;
  • scăderea acuității vizuale;
  • fotofobie.

Odată cu implicarea glandelor salivare în proces, pacientul exprimă plângeri de următoarea natură:

  • umflarea glandelor salivare, apariția senzației unui corp extern;
  • membranele mucoase uscate ale cavității bucale;
  • progresia cariilor dentare;
  • uscăciune și inflamație a limbii.

În etapele ulterioare ale bolii, gura uscată se intensifică și provoacă deficiențe de vorbire, precum și o complicație a procesului de alimentare. La astfel de pacienți apar crăpături pe buze, vocea devine răgușită, ganglionii limfatici ai corpului superior cresc. În timp, boala duce la deteriorarea tractului digestiv cu formarea gastritei atrofice, care este însoțită de simptome dispeptice și o scădere a funcției secretorii.

Simptomele neferoase sunt sistemice. Cele mai frecvente manifestări clinice includ:

  • limfadenopatie generalizată;
  • polinevrite;

Situația clinică la pacienții cu boala Sjogren este complicată de faptul că de multe ori boala apare pe fondul altor probleme reumatologice. Acest lucru complică diagnosticul sindromului și duce la apariția rapidă a complicațiilor..

DIAGNOSTICUL BOLII ȘEHRENULUI

Este obișnuit să vorbim despre sindromul Sjogren în prezența a cel puțin patru semne clasice de patologie la o persoană, printre care:

  • Sindromul Raynaud (afectarea circulației normale în extremitățile superioare și inferioare distale);
  • o creștere a glandelor salivare parotide;
  • membranele mucoase uscate ale gurii și limbii;
  • inflamație și dureri articulare;
  • afectarea tubulelor rinichilor;
  • intoxicație generală și creștere periodică a temperaturii corpului;
  • conjunctivită cronică cu recidive frecvente.

Confirmați diagnosticul prin metode diagnostice de laborator și instrumentale:

  • test de sânge general (scăderea globulelor roșii și a globulelor albe, creșterea ESR);
  • analiza biochimică a sângelui (cantitate crescută de gamma globuline, fibrină, proteine ​​totale);
  • examinarea imunologică a serului (determinarea nivelurilor crescute de IgG, IgM, prezența complexelor proteice autoimune patologice);

În stadiul afectării organelor interne, metodele de examinare suplimentare și consultarea specialiștilor înguste sunt prescrise persoanei

APROAPE MODERNE PENTRU TRATAMENTUL BOLII SHEGREN

Locul principal în tratamentul bolii Sjogren este ocupat de terapia hormonală și imunosupresivă, care este implementată în practică prin prescrierea pacientului cu corticosteroizi și citostatice cu acțiune generală. Odată cu dezvoltarea leziunilor sistemice sub formă de vasculită necrotică sau polinevrită, precum și glomerulonefrită, medicul poate decide cu privire la indicarea utilizării plasmaferezei.

Tratamentul bolii Sjogren ar trebui să includă terapia simptomatică care vizează eliminarea principalelor manifestări ale bolii și prevenirea complicațiilor acesteia:

  • cu uscăciunea crescută a mucoaselor ochiului, sunt prescrise preparate lacrimogene artificiale;
  • pentru a preveni conjunctivita bacteriană la ochi, se recomandă insuflarea picăturilor antiseptice;
  • normalizarea procesului de separare a salivei se realizează folosind blocate de novocaină;
  • cu inflamația glandelor parotide se folosesc aplicații cu dimexid;
  • loțiuni și aplicații cu ulei de cătină contribuie la regenerarea membranelor mucoase ale cavității bucale;
  • atunci când apar semne de insuficiență secretorie a stomacului, terapia de substituție se utilizează cu utilizarea preparatelor cu acid clorhidric, enzime, suc natural gastric.

Boala Sjogren are nevoie de diagnostic în timp util și monitorizare constantă. Persoanele bolnave trebuie să fie observate periodic de specialiști îngustați, să viziteze un medic stomatolog, să facă teste.

PREVENIREA BOLII SHEGRANULUI

Deoarece cauzele bolii Sjogren rămân încă un mister, nu există o prevenire specifică a bolii în acest stadiu al dezvoltării medicamentului. Principalele măsuri preventive în starea patologică vizează prevenirea complicațiilor și prevenirea progresiei tulburărilor de către organele interne.

Baza pentru prevenirea bolii Sjogren sunt:

  • diagnosticul precoce al bolii;
  • a început terapia în timp util a primelor simptome;
  • limitarea activității fizice și reducerea tensiunii oculare;
  • excluderea factorilor alergeni;
  • reabilitarea cavității bucale și tratamentul defectelor din dentiție.

Este important pentru pacienții care suferă de boală să refuze vaccinarea sub orice formă, precum și să excludă procedurile termice și expunerea prelungită la soare. Cu o terapie adecvată inițiată în timp util, prognosticul pentru viața la astfel de pacienți este favorabil.

Sindromul Sjogren - cauze, simptome, diagnostic, tratament

Care este sindromul Sjogren?

Sindromul Sjogren este o boală cronică, autoimună, însoțită de ochi uscați, gură și alte părți ale corpului.

Boala autoimună se caracterizează prin faptul că sistemul de apărare al organismului inhibă greșit țesuturile sănătoase ale propriului corp, ceea ce duce la dezvoltarea inflamației. Mecanismul sindromului Sjögren este acela că principalele celule ale sistemului imunitar care produc anticorpi și distrug celulele infectate cu microorganisme patogene - limfocite - atacă celulele glandelor care hidratează suprafețele externe sau ale cavității ochilor, gurii și altor organe cu secreție. Aceste glande sunt numite exocrine. O reacție imună anormală provoacă disfuncția glandelor care își pierd capacitatea de a produce o secreție hidratantă.

Boala este clasificată fie în:

  • Sindromul primar Sjogren. Patologia se dezvoltă autonom.
  • Sindromul Sjogren secundar. Afecțiunea apare ca o complicație a unei boli observate anterior, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul, sclerodermia sau miozita.

Sindromul Sjogren afectează una până la patru milioane de oameni în Statele Unite. 90% dintre persoanele din acest grup sunt femei. Majoritatea pacienților diagnosticați cu sindromul Sjogren au peste 40 de ani. Riscul dezvoltării acestei patologii este mai mare la persoanele care au rude cu acest sindrom sau cu o altă boală autoimună.

Simptomele sindromului Sjogren

Cele mai caracteristice semne ale Sjögren sunt ochii uscați și cavitatea bucală (cunoscut și sub denumirea de sindrom sikka), dar sunt posibile leziuni ale altor părți ale corpului. Alte simptome ale acestei boli includ:

Ochi

  • Mâncărime, arsură și roșeață
  • Senzație de corp străin în ochi
  • fotosensibilitate

Cavitatea bucală

  • Saliva groasă sau vâscoasă
  • Umflarea glandelor salivare (sublinguală, parotidă și submandibulară)
  • Durerea și ulcerația suprafeței cavității bucale
  • Pierderea gustului
  • Infecția cu drojdie

Nas, gât și căi respiratorii

  • Tuse uscată și răgușeală
  • Nasul uscat
  • Dificultăți cu articularea
  • Dificultate de înghițire, de mâncare

Zona genitală

  • Uscăciune vaginală

Sindromul Sjogren poate fi însoțit și de umflarea sau durerile articulațiilor, dureri sau slăbiciune musculară, uscarea pielii, erupții cutanate, confuzie (scădere a concentrației sau tulburări de memorie), amorțeală sau furnicături în extremități din cauza funcției nervoase afectate, arsuri la stomac, probleme ale rinichilor și umflarea limfatică noduri.

Cauzele sindromului Sjogren

Etiologia sindromului Sjogren nu este stabilită. Oamenii de știință consideră că baza debutului bolii este o combinație de factori de mediu și premise de natură genetică. Dar, deși au fost identificate anumite gene, a căror prezență crește riscul dezvoltării sindromului, acestea nu sunt singura cauză a acestei afecțiuni. Se crede că, pentru a declanșa sindromul Sjögren în organism, trebuie să se aplice un anumit declanșator - cum ar fi o infecție virală sau bacteriană - asupra sistemului imunitar, ceea ce provoacă o supraîncărcare a mecanismelor de protecție..

Există dovezi că sindromul Sjogren riscă să amenințe persoanele care au o rudă cu această boală. S-a constatat că aproximativ 12% dintre pacienții cu această patologie au una sau mai multe rude afectate de sindrom.

În plus, alte tipuri de boli autoimune, cum ar fi lupul sau hipotiroidismul, sunt mai frecvente în rudele pacienților cu sindromul Sjogren..

Deși momentan, motivul pentru care femeile sunt mai sensibile la sindromul Sjogren decât bărbații nu este stabilit, cercetătorii sunt înclinați să vadă natura hormonală în acest fenomen, atribuind un rol important în mecanismul fenomenului estrogenului. Menopauza este principalul factor de risc pentru femei de a dezvolta sindromul Sjögren, deoarece odată cu debutul acestei perioade, nivelul de estrogen în organism scade.

Diagnosticarea sindromului Sjogren

Pentru a reduce efectul sindromului asupra ochilor, cavității bucale și a altor organe, este important diagnosticul precoce al bolii. În timpul examinării, medicul colectează informații despre istoricul personal și pune întrebări despre simptomele afecțiunii. În timpul unei examinări fizice, se atrage atenția asupra posibilelor condiții:

  • Modificări ale ochilor, gurii și glandelor salivare
  • Inflamatii articulare
  • Slabiciune musculara
  • Edemul ganglionilor cervicali

Medicul curant poate recomanda o examinare suplimentară a ochilor de către un oftalmolog..

În timpul diagnosticului, este posibil să se atribuie o serie de teste suplimentare. Ei includ:

  • Analize de sange. Sângele pacienților poate conține anumite proteine ​​numite autoanticorpi, ceea ce indică o reacție de protecție a organismului la propriile țesuturi. Identificarea prezenței lor ajută anumite analize de sânge. În sindromul Sjögren, cele mai specifice teste sunt prezența anticorpilor împotriva anti-SSA / Ro și anti-SSB / La. Alte studii pentru detectarea anticorpilor antinucleari: analiza profilului ANA și analiza detecției factorului reumatoid în sânge. În plus, este posibil să se aloce astfel de studii pentru a identifica un proces inflamator, cum ar fi evaluarea nivelurilor ridicate de imunoglobulină din sânge sau proteine ​​C-reactive (analiza CRP). Conținutul crescut de aceste proteine ​​din sânge semnalează răspunsul imun al organismului. În plus, un studiu comun care indică inflamația este o analiză a ratei de sedimentare a eritrocitelor (ESR).
  • Testele ochilor uscați. Evaluarea nivelului bazal al producției de lichide lacrimogene se bazează pe testul Schirmer. Examinarea cu o lampă cu fante vă permite să evaluați posibile deteriorări ale suprafeței ochiului (corneei) cauzate de uscăciune.
  • Studiu de salivație. Evaluarea producției de salivă, funcționalitatea glandelor salivare și examinarea acestora pentru inflamație.
  • Raze x la piept. Este posibil să se prescrie radiografie pulmonară, deoarece sindromul Sjögren poate afecta aceste organe..

Tratamentul sindromului Sjogren

Sindromul Sjogren este incurabil. Ca și în cazul altor boli autoimune, intensitatea manifestărilor acestei patologii la diferite persoane variază individual. La unii pacienți, boala se desfășoară într-o formă ușoară, afectând doar ochii și gura. În altele, sindromul are simptome încețoșate, care pot avea tendința de a slăbi și perioade de remisie pot apărea în cursul bolii. Al treilea grup de pacienți se caracterizează prin manifestări acute și cronice ale bolii.

Metodele moderne de tratament se concentrează pe eliminarea simptomelor bolii. Terapia de substituție poate reduce manifestările de uscăciune, iar medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) ajută la combaterea procesului inflamator. Pacienții cu sindromul Sjogren acut pot fi prescriși corticosteroizi, care joacă rolul hormonilor care suprimă inflamația sau antiinflamatoarele de bază care modifică boala antireumatică (BPV) care inhibă răspunsul imun al organismului. Pe lângă medicul de îngrijire primară, echipa de medici poate include un reumatolog, oftalmolog și stomatolog.

Mai jos sunt prezentate câteva opțiuni de tratament medicamentos care sunt eficiente pentru tratarea sindromului Sjogren în diferite locații:

Gură uscată

Tabletele Pilocarpine sau capsulele de cevimelină ajută la eliminarea gurii uscate, stimulând glandele salivare. Durata efectului acestor medicamente este de câteva ore, în legătură cu care pacienții au nevoie de doze repetate zilnic de medicament. Pacienții diagnosticați cu astm sau glaucom cu unghi îngust trebuie să consulte un medic cu privire la siguranța tratamentului cu aceste medicamente..

De asemenea eficiente (în special noaptea, când gura uscată este mai rea) sunt saliva sau înlocuitorii de gel pentru ungerea suprafeței cavității bucale. Sunt disponibile sub formă de spray-uri, lichide sau tampoane pre-umezite. Medicamentele OTC includ: Glandozan, MedActive, MoyStir, MouseCote, Oasis, Optimoist, Oralyub, Salivart și Xero-Lub. În plus, medicul poate recomanda spray Aquoral sau lichid de spălare NeutraSal.

Ochi uscat

Utilizarea unor picături sau aportul unui număr de medicamente granulare poate menține umiditatea globilor oculari. Emulsia oftalmică ciclosporină și granulele de celuloză hidroxipropil sunt agenți solubili lent care reduc nevoia de lacrimi artificiale. În ceea ce privește lacrimile artificiale, cum ar fi FreshCote, ele ajută la redistribuirea umidității către zona celulelor afectate de pe suprafața ochilor. Câteva lacrimi artificiale fără rețea: Reîmprospătare, TeraTiars și GenTil. Aceste fonduri variază în funcție de compoziție și pot fi utilizate atât separat, cât și în combinație între ele. În cazurile de leziuni oculare severe, medicul curant poate recomanda o operație - ocluzia puncției. Ca urmare a intervenției, este exclusă posibilitatea apariției lichidului lacrimal care curge din ochi până la nas, ceea ce contribuie la menținerea hidratării globului ocular într-un mod natural.

Gura uscată, gâtul și tractul respirator superior

Pentru a elimina aceste simptome, prescrie medicamente precum cevimeline, pilocarpină, extract de in, sorbitol sau acid malic. Sunt produse sub formă de tablete, lichide sau pastile. În cazul gâtului uscat și a tractului respirator superior, utilizarea unui astfel de medicament mucolitic ca „Guaifenesin” este eficientă.

Pentru dureri articulare

Pentru a opri durerea articulară și a reduce rigiditatea acestora, precum și pentru a calma durerea musculară, medicul curant poate recomanda utilizarea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) precum aspirina, ibuprofenul și naproxenul. Pentru a elimina erupțiile cutanate, oboseala și durerile articulare, este posibil să se prescrie astfel de medicamente antiinflamatoare de bază modificatoare ale bolii (BPV) ca hidroxiclorochină și metotrexat. În cazurile de deteriorare a mușchilor, nervilor, rinichilor sau plămânilor, administrarea de BPVP, corticosteroizi sau azatioprine sau ciclofosfamidă nu este exclusă.

Cu infecție cu drojdie orală

Cu acest tip de infecție, medicul curant poate prescrie antimicotice - sub formă de tablete sau pastile.

Vaginul uscat

Lubrifianții pe bază de apă pot reduce uscăciunea vaginală și pot calma senzația de coțiune (Astroglide, Replens și Louvain). Femeilor care prezintă uscăciune vaginală pe fondul scăderii estrogenului cauzat de menopauză li se recomandă să utilizeze creme sau alte produse care conțin estrogen.

Participarea individuală la tratamentul sindromului Sjogren

Participarea activă a pacientului la tratament este unul dintre factorii cheie care vor permite controlul manifestărilor sindromului. Iată câteva sfaturi pentru organizarea acestei abordări:

Boala și sindromul Sjogren

Astăzi vom vorbi despre boala și sindromul Sjögren, puteți auzi în continuare un astfel de nume ca „sindrom uscat”. Dar unii încă confundă boala și sindromul lui Sjögren.

Boala Sjogren este o boală sistemică caracterizată printr-o leziune autoimună cronică a glandelor salivare și lacrimale.

Sindromul Sjögren - o leziune salivară și glandă lacrimală similară cu boala Sjogren, care se dezvoltă la 5-25% dintre pacienții cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv, mai des artrită reumatoidă, la 50–75% dintre pacienții cu leziuni hepatice cronice autoimune (hepatită cronică autoimună, ciroză biliară primară) și mai puțin frecvent cu alte boli autoimune.

Boala este considerată destul de rară, incidența variază între 4 și 250 de cazuri la 100.000 de populații. Incidența maximă apare în 35-50 de ani. Femeile se îmbolnăvesc de 8-10 ori mai des decât bărbații.

Diagnosticul bolii Sjögren se stabilește pe baza plângerilor, a datelor privind istoricul medical, examinarea clinică, de laborator și instrumentală a pacientului și este obligatoriu cu excluderea altor boli, despre care vom discuta mai târziu..

Semne clinice care cresc probabilitatea bolii Sjogren.

Leziunea secretării glandelor epiteliale (epitelită autoimună).

  • Glande salivare: sialadenită (adesea oreion), submaxilită sau o creștere treptată a glandelor salivare parotide / submandibulare, mai rar în glandele salivare mici ale mucoasei bucale.
  • Conjunctivita uscată / keratoconjunctivită este observată la toți pacienții, în funcție de durata cursului și stadiul de dezvoltare a bolii.
  • Deteriorarea marginii roșii a buzelor - cheilită, stomatită recurentă, rinofaringiene uscată subatrofică / atrofică.
  • Deteriorarea epiteliului tractului biliar și a aparatului tubular al rinichilor.

Manifestări sistemice extra-fier

  • Durerea articulară (artralgie) este observată la 70% dintre pacienți. O treime dintre pacienți prezintă artrită recurentă ne erozivă, în principal articulații mici ale mâinilor.
  • Vasculită: ulcere, în principal pe picioarele inferioare, mai rar pe membrele superioare și mucoasa bucală.
  • Afectarea rinichilor: nefrită interstițială, glomerulonefrită, sindrom nefrotic.
  • Deteriorarea sistemului nervos periferic: polineuropatie, mononeuropatie multiplă, mononeurită, radiculoneuropatie, neuropatie tunelară.

Metode de diagnostic.

Pentru a diagnostica afectarea glandelor salivare, utilizați:

  • sialografie a glandei salivare parotide cu omnipack,
  • biopsia glandelor salivare mici ale buzei inferioare,
  • biopsia glandelor salivare parotide / submandibulare mărite,
  • sialometrie (măsurarea secreției stimulate de salivă),
  • Ecografia și RMN-ul glandelor salivare.

Pentru a diagnostica leziunile ochilor (keratoconjunctivită uscată) utilizați:

  • Testul Schirmer (scăderea producției de lacrimă după stimularea cu amoniac),
  • colorație conjunctivală și epiteliu cornean cu fluoresceină și verde lissamină,
  • determinarea stabilității peliculei lacrimogene în momentul formării „pete uscate” pe cornee (normal este mai mare de 10 secunde).
  • Scăderea nivelului de leucocite (leucopenie) este un semn caracteristic al bolii, adesea asociată cu activitate imunologică ridicată a bolii.
  • ESR crescut - detectat la aproximativ jumătate din pacienți.
  • O creștere a CRP NU este caracteristică bolii Sjogren. Se observă un număr mare de boli severe și de apariția unor complicații.
  • Factorul reumatoid (RF) și factorul antinuclear (ANF) sunt determinate la 95-100% dintre pacienți.
  • Anticorpii împotriva antigenelor nucleare Ro / SS-A și La / SS-B utilizând imunotestul enzimatic sunt detectate la 85-100% dintre pacienți. Detecția simultană a anticorpilor Ro și La este cea mai specifică pentru boala Sjogren, dar se observă doar la 40-50% dintre pacienți. Anticorpii La sunt mai specifici bolii.
  • Crioglobulinele sunt detectate la o treime dintre pacienți.
  • O scădere a componentei C4 a complementului este un semn defavorabil care afectează supraviețuirea pacienților cu această boală.
  • Creșterea IgG și IgA, mai rar IgM.

Criterii pentru diagnosticul bolii Sjogren:

  1. Afectarea ochilor - keratoconjunctivită uscată
  2. Deteriorarea glandelor salivare - sialadenită parenchimatoasă
  3. Semne de laborator: factor reumatoid pozitiv sau factor antinuclear pozitiv (ANF) sau prezența anticorpilor anti-SSA / Ro și / sau anti-SSB / La antinucleari

Diagnosticul unei boli specifice Sjogren poate fi pus dacă primele două criterii (1 și 2) sunt prezente și cel puțin un simptom al celor 3 criterii, cu excluderea bolilor autoimune (SLE, SJS, RA, boli hepatobiliare autoimune).

Sindromul Sjogren poate fi diagnosticat cu o boală autoimună clar verificată și unul dintre primele două criterii.

Diagnostic diferentiat

Simptomele bolii Sjögren nu sunt unice: ochii uscați și cavitatea bucală pot apărea în diferite boli și afecțiuni.

Ochi uscați: keratoconjunctivită uscată, hipovitaminoză A, arsuri chimice, blefarită, deteriorarea nervului cranian V, purtarea lentilelor de contact, boli congenitale și dobândite ale glandelor lacrimale, sarcoidoză, infecție cu HIV, grefa față de boala gazdă, paralizie a nervului facial etc..

Gura uscată: medicamente (diuretice, antidepresive, antipsihotice, tranchilizante, sedative, anticolinergice), anxietate, depresie, sarcoidoză, tuberculoză, amiloidoză, diabet, pancreatită, limfoame, deshidratare, infecții virale, radiații, postmenopauză și altele.

Tratament.

Obiectivele tratamentului: realizarea remisiunii bolii, îmbunătățirea calității vieții pacienților, prevenirea dezvoltării manifestărilor care pot pune viața în pericol.

Abordări nefarmacologice ale sindromului „uscat”:

  1. Evitați situațiile care cresc uscăciunea membranelor mucoase: aer uscat sau condiționat, fum de țigară, vânturi puternice, vizuale prelungite (în special computer), vorbire sau stres psiho-emoțional.
  2. Limitați consumul de medicamente care îmbunătățesc uscăciunea și anumite substanțe iritante (cafea, alcool, nicotină).
  3. Utilizarea frecventă a unor cantități mici de apă sau a unui lichid fără zahăr ameliorează simptomele gurii uscate.
  4. Stimularea utilă a producției de salivă folosind gumă de mestecat și bomboane fără zahăr.
  5. Igiena orală minuțioasă, utilizarea pastelor de dinți și clătirea cu fluor, îngrijirea atentă a protezelor dentare, vizite regulate la dentist.
  6. Lentilele de contact terapeutice pentru protecția suplimentară a epiteliului cornean, cu toate acestea, purtarea acestora trebuie să fie însoțită de o hidratare adecvată.

Tratamentul manifestărilor glandulare ale bolii Sjogren.

  1. Pentru a înlocui volumul de lacrimi, pacienții ar trebui să folosească „lacrimi artificiale” de 3-4 ori mai multe ori pe zi. Dacă este necesar, intervalul dintre instilarea lacrimilor poate fi redus la 1 oră. Pentru a îmbunătăți efectul, este posibil să se utilizeze preparate cu o lacrimă artificială cu o vâscozitate mai mare, dar astfel de medicamente sunt utilizate cel mai bine noaptea, datorită aspectului de vedere neclară.
  2. Utilizarea picăturilor antibacteriene este obligatorie.
  3. Utilizarea substanțelor salive pe bază de mucină și carboximetil celuloză își înlocuiește funcțiile sale de lubrifiere și hidratare, în special în timpul somnului (gel de echilibru oral, clătire de biotene, Salivart, Xialine).
  4. Având în vedere incidența ridicată a infecției candidale în prezența „sindromului uscat”, este indicat un tratament antifungic local și sistemic.
  5. Ciclosporină O emulsie oftalmică (Restasis) este recomandată pentru tratamentul keratoconjunctivitei uscate.
  6. Utilizarea locală a AINS reduce disconfortul ochilor, cu toate acestea, poate provoca deteriorarea corneei..
  7. Acceptabilă este utilizarea locală a glucocorticosteroizilor în cure scurte (până la două săptămâni) cu exacerbarea keratoconjunctivitei uscate.
  8. Pentru a stimula secreția glandelor salivare și lacrimale, se utilizează pilocarpină (Salagen) sau cevimelină (Evoxac).
  9. Ameliorarea uscăciunii tractului respirator superior (rinită, sinuzită, laringită, bronșită) se realizează atunci când se administrează bromhexină sau acetilcisteină în doze terapeutice.
  10. Dacă aveți dureri în timpul actului sexual (dispareunie), este recomandată utilizarea locală a lubrifianților, iar în perioada postmenopauză este indicată utilizarea locală și sistemică a estrogenului.

Tratamentul manifestărilor sistemice extragranulare ale bolii Sjogren.

Pentru tratamentul manifestărilor sistemice ale bolii Sjögren, se folosesc glucocorticoizi, citilat alchilant (leukeran, ciclofosfamidă) și medicamente biologice (rituximab).

  1. Pacienții cu manifestări sistemice minime li se prescriu glucocorticoizi în doze mici sau AINS.
  2. Cu o creștere semnificativă a glandelor salivare mari (după excluderea limfomului), absența semnelor manifestărilor sistemice severe, modificări moderate și semnificative ale indicatorilor de activitate de laborator, este necesar să se prescrie doze mici de glucocorticoizi în combinație cu leukoran timp de câțiva ani.
  3. În tratamentul vasculitei, ciclofosfamida este prescrisă.
  4. Manifestările sistemice severe necesită doze mai mari de glucocorticoizi și agenți citostatici în combinație cu terapii intensive.

Terapia intensivă trebuie utilizată pentru manifestările grave și care pot pune viața în pericol pentru boala, pentru a opri activitatea imuno-inflamatorie ridicată, pentru a schimba natura cursului și pentru a îmbunătăți prognosticul bolii.

Utilizarea medicamentelor biologice proiectate genetic vă permite să controlați manifestările sistemice non-fier ale bolii și să reduceți insuficiența glandulară funcțională.

profilaxie.

Prevenirea primară nu este posibilă datorită etiologiei neclare a bolii. Prevenirea secundară are ca scop prevenirea exacerbării, progresia bolii și detectarea în timp util a limfomelor în curs de dezvoltare. Acesta oferă un diagnostic precoce și o terapie adecvată începută în timp util. Unii pacienți trebuie să limiteze sarcina pe organele vederii, corzile vocale și eliminarea alergenilor. Pacienții sunt contraindicați în vaccinare, radioterapie și supraîncărcare nervoasă. Procedurile electrice trebuie utilizate cu mare atenție..